枕部占位疑难病例讨论的全面分析 [复制链接]

枕部占位——疑难病例的全面剖析

单位：成医院

患者已在我院完成了“右侧颈枕部团块”的穿刺活检手术。病理报告显示，“右侧颈枕部”的穿刺活检结果为：病变特征与淋巴嗜酸性肉芽肿相符。

疾病相关知识

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，亦被称为Kimura病（KD）或木村病，是一种少见的慢性炎症性疾病，其病因尚不明确。该病主要影响亚洲年轻男性，临床特征包括无痛性皮下肿块，这些肿块常位于头颈部皮下软组织内，如颈部、耳后、腮腺、枕部、面部及眶部，偶尔也会出现在腋窝、四肢、腹股沟和阴囊等部位，肿块直径通常在-7cm之间。患者还可能出现区域淋巴结肿大、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE水平升高等症状。

病理特点

KD的病理特征在于其密集的炎性浸润，包含淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，同时常伴有嗜酸性微脓肿的形成。在淋巴结内部，可以观察到淋巴滤泡增生和嗜酸性粒细胞浸润的现象。

超声表现

主体病灶在超声下常表现为边界模糊、形态不规则的低回声肿块，单侧出现较多。肿块内部回声呈现不规则的“高-低相间”变化，这种特征被称为“木纹样”改变。当腺体受到累及时，其体积可能增大，并且腺体内部回声也会发生上述改变。在彩色多普勒血流成像中，肿块内部的血流信号主要以-2级血流为主，脉冲多普勒显示为低速低阻动脉血流。此外，患者还常伴有周围多发淋巴结的肿大。这些肿大的淋巴结由于内部大量嗜酸性粒细胞的浸润，而没有液化、钙化等病理改变，整体呈现为慢性炎症改变。因此，在超声下，这些淋巴结主要表现为皮质的增厚、回声的降低以及淋巴门结构的正常或缩小。

其它影像学表现

（）CT表现

有学者根据发病部位的CT表现将KD分为两种类型：

I型：表现为软组织结节或肿块，边界清晰。在平扫时，其密度均匀，内部无液化或坏死现象。增强扫描时，肿块呈现均匀且明显的强化。相邻的皮下脂肪间隙保持清晰，未见受累现象。

II型：则表现为皮下的弥漫性肿块。病灶密度不均匀，无液化或坏死现象，内部常伴有稍高的密度结节。增强扫描时，肿块呈现轻中度的不均匀强化。邻近的皮下脂肪间隙模糊不清，皮肤增厚。在临床上，I型是更为常见的类型。

（2）MRI表现鉴别诊断（）嗜酸性肉芽肿性多血管炎与Churg-Strauss综合征，这两者均以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘和显著外周血嗜酸性粒细胞增多为特征。患者常在手臂、手部和腿部伸侧出现皮损和压痛性皮下结节，活检显示肉芽肿性炎症、嗜酸性粒细胞浸润和中小血管的血管炎。

（2）干燥综合征与IgG4相关性疾病等涎腺自身免疫性疾病，虽与木村病在声像图上有所相似，但干燥综合征多见于中年女性，常有口干、眼干等症状，且双侧、多组腺体常受累。而IgG4相关性疾病可能同时累及涎腺和周围软组织，伴有同侧淋巴结肿大，需结合临床及实验室检查或穿刺活检进一步确诊。

（3）涎腺肿瘤，如腮腺混合瘤和腺淋巴瘤，其肿块局限于腮腺或颌下腺内，边界清晰，不累及皮肤。而涎腺恶性肿瘤生长迅速，常伴有坏死囊性变、边界不清和侵犯邻近血管神经等症状。

（4）儿童流行性腮腺炎表现为腮腺弥漫性肿大、回声减低和不均匀，内部呈“结节样”改变，伴有腮腺内及周围淋巴结肿大和血供丰富。患儿常有腮腺区肿痛和发热等症状，可据此鉴别。

（5）淋巴结结核患者多有结核接触史或肺结核，局部淋巴结融合成团，内含坏死区和钙化斑，增强后呈环形强化，可与木村病鉴别。（6）软组织血管瘤：这是一种先天性良性血管病变，特点是无包膜、生长缓慢，且通常位于皮肤、皮下浅层或深层软组织中。其超声表现主要为管网状低回声，可能伴随血栓或静脉石，加压时可以变形，释放后血流信号会增加，但不会伴有邻近淋巴结肿大。

诊断体会KD，即嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是一种发病率较低但具有自限性的慢性炎症性疾病。其超声特征主要包括皮下单发或多发的肿块，内部回声呈现“高-低相间”的不均匀状态，且肿块无液化、坏死或钙化。此外，常伴有邻近淋巴结肿大和皮肤增厚。熟悉并掌握这些影像学特征，再结合临床病史及实验室检查中嗜酸性粒细胞和血清IgE的异常升高，可以提示性诊断本病。然而，最终确诊仍需依赖病理学检查。就本病例而言，虽然超声特征性表现明显，如内部回声似“木纹样”改变，但因患者为女性且无外周血嗜酸性粒细胞明显增多，加之对该疾病认识的不足，仅提示了炎性病变可能，未能排除肿瘤性病变的可能性。