经典病例脑膜血管瘤病 [复制链接]

脑膜血管瘤病（eningioangiomatosis，MA）是一种大脑皮层的良性增生性瘤样病变，其病理学是以脑膜上皮细胞和成纤维细胞样细胞增生并围绕脑膜和皮层内的小血管周围为特征，是较罕见的颅内病变。

男，10岁，左颞叶占位。

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MA是一种罕见并进展缓慢的病变，临床上可分为两种类型/p>

（1）与NF2伴行，有多发性或非皮质性病变的报道，常为单发性皮层内病变，其病变中血管显著时，可类似血管畸形，若脑膜上皮显著时则与脑膜瘤相似。临床症状轻微或无症状，常在尸检时偶被发现；

（2）散发型，儿童及青少年多见，临床表现为难治性癫痫间伴或不伴有头痛。大多数病变累及大脑皮质，多位于额叶、颞叶，其次是枕叶及顶叶。

主要表现为皮质及上方脑膜的斑块状及结节状病变，组织学主要特点有：

（1）病变脑膜增厚，大脑皮质内血管明显增多，周围围绕梭形的纤维母细胞样细胞，至

管壁增厚。

（2）免疫组化染色vimentin阳性，EMA灶性阳性，GFAP、NF、Syn均阴性。

（3）病变内散在沙粒小体或钙化灶，可见残存变性的神经元。

（4）病变范围一般仅限于皮质浅层。当然也可以出现以某一种成分为主病变；可有钙化、骨化、神经元发育不良、囊性变等继发性改变。

（1）病变较大时需与侵袭性或恶性脑膜瘤鉴别，后者瘤细胞常有异型性、核分裂易见或灶性坏死等改变，可见肿瘤细胞呈指突状侵犯大脑实质，受累脑组织可有明显水肿和软化。MA往往只侵犯皮质浅层，细胞形态温和，核分裂、坏死罕见，MA可伴发脑膜瘤的发生。

（2）当MA存在较多变性神经元时需与神经节细胞胶质瘤鉴别，神经节细胞胶质瘤多位于第三脑室及大脑中央白质半卵圆区，瘤细胞由形态学异常、大小不等的神经元构成，可见大核及双核，常伴有嗜酸性小体及血管周围淋巴细胞浸润。发生在大脑皮层较罕见，免疫组化标记GFAP阴性。

（3）血管样病变：包括动静脉血管畸形和Sturge-Weber综合征。动静脉血管畸形的血管厚薄不一，血管壁可有钙化，但无血管周围纤维母细胞样细胞增生。Sturge-Weber综合征：又称脑-眼-颜面血管瘤，属斑痣性错构瘤病的一种，临床上具有沿颜面三叉神经分布的皮肤血管瘤、同侧脑血管瘤和同侧眼脉络膜血管瘤及青光眼三大特征，但三大特征不一定同时存在。

（4）还需与脑膜炎后纤维化、少突胶质细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别。