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小心胎记也是病专家解读脑面血管瘤病 [复制链接]

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上帝在有些孩子出生时,会留下吻痕:胎记!很多父母并不上心,殊不知,孩子正遭受着病痛的折磨,而胎记是最早的警示!

近日,医院做完手术的小患儿甜甜(化名)就是其中之一。一个多月前,2岁8个月的甜甜,跟随父母,从贵州赶往重庆,活泼可爱,没发病时看上去跟正常孩子无异。

(手术前的甜甜)

甜甜妈妈说:孩子明显的发病共3次,分别是8个月大、1岁和今年3月。前两次都表现为无明显诱因意识丧失,双眼向右凝视,头向右歪,持续约1小时后自行停止,伴有高热。最后一次除上述症状外,还右手握拳状,右下肢有阵挛,伴口吐泡沫、口唇发绀。

孩子曾多次到当地及临近省市就诊,年12月,在得知首都医院业务副院长、主任医师周健教授定期医院出诊,孩子一家从贵州慕名而来。

(周健教授为孩子看诊)

周健教授仔细询问了孩子的情况,查看脑电图、头颅CT及磁共振,问到:“孩子出生时,脸上有类似胎记一样的痕迹吗?”(孩子已做完激光祛除胎记,面部基本看不出异常)在得到肯定答复后,周健教授高度怀疑孩子是脑面血管瘤病,建议住院详细检查。

年12月19日,医院头颅CT平扫:左侧颞、顶叶、枕叶脑组织萎缩,皮层钙化,脉络丛增宽,邻近颅骨稍增厚;左颞窝蛛网膜囊肿。

(核磁共振)

经过详细检查,孩子确诊为脑面血管瘤病,继发癫痫。1月10日,首都医院主任医师、博士生导师栾国明教授,周健教授,孙玉明主任等为孩子进行手术,手术一切顺利。术后恢复良好。

(1月9日晚,刚下飞机的栾国明教授急忙赶到癫痫中心病房,查看次日准备手术的甜甜)

(栾国明教授为甜甜手术)

(周健教授在ICU病房查看术后甜甜的情况)

(手术后的甜甜)

(术后10天,周健教授与北京专家孙玉明主任再次查看孩子的情况)

周健教授温馨提醒:脑面部血管瘤病又称Sturge-Weber氏综合症,主要的特点就是面部血管痣及大脑表面的血管畸形,这个病常伴有对侧局限性的抽搐、甚至偏瘫、智力低下。因为很多的父母亲都不知道这个病,他们可能简单的以为只是胎记而已,从而耽误治疗。

什么是脑面血管瘤病?

脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征,发病率约1/万,为散发病,无明确遗传倾向,是斑痣性错构瘤的一种,一般出生即可发现,主要表现为一侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤,严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化,患者主要表现为癫痫发作。

脑面血管瘤病的临床表现?

出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,未累及眼支的血管痣,一般无眼部受累的风险。

常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现,发生率70%-90%,几个月至几岁均可出现,可伴Todd麻痹,癫痫多现为药物难治性,癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿,癫痫发作形式可以是局限性发作,也可以是全身发作的形式,如婴儿痉挛,失张力及肌阵挛发作。随年龄增大常有智能减退,智能减退与起病年龄有一定相关性,越早起病越容易出现智力减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

30%的患者伴发青光眼和突眼,青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致,突眼是产前眼内压过高所致;一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。

专家在线

栾国明

主任医师、教授

博士生导师

??中国抗癫痫协会副会长

??中国医师学会功能神经外科专业委员会副主任委员

??中国医师协会神经调控专业委员会主任委员

??世界神经调控学会中国分会主席

??北京脑重大疾病研究院癫痫研究所所长

??亚洲癫痫外科学会第二届主席(年)、现任秘书长

经历:年开始从事神经外科工作。年3医院功能神经外科病区主任及北京市神经外科研究所神经生物室主任。医院神经外科主任。此时,他已是我国功能神经外科专业的学术带头人。几十年的工作中,他严格要求自己,精益求精,大胆地利用知识与经验的结合,继承与创新的结合,来完善临床工作和基础研究工作,他的敬业精神得到了同行和病人家属的钦佩。栾教授在二十余年的神经外科生涯中,成功实施了例神经外科手术,其中单癫痫手术就达余例,总体有效率在95%以上,治愈率达70~80%,是我国实施癫痫手术数量最多、疗效最好的专家。

科研:栾国明教授先后参与完成国家“八五”、“九五”攻关课题和国家级、市、部级科研项目近十项;获得国家级、市部级等科技成果奖近十项。他曾于年入选市科技新星计划项目,年开始广泛开展癫痫治疗方法的基础研究工作,首次在国内外大胆地提出“脑表浅横行纤维热灼治疗功能区顽固性癫痫”这一创新的理论,并将这一先进的方法顺利地应用于临床,为功能区顽固性癫痫的治疗开辟了一条新途径,这一方法在国内外得到公认。该课题于年获得北京市科技进步三等奖。同时,相关课题“神经干细胞移植治疗颞叶癫痫的实验研究”连续获得国家自然科学基金两届资助。迄今为止,先后培养了博士、硕士研究生25名。

学术:栾国明教授为《中华神经外科杂志》、《功能性和立体定向神经外科杂志》、《中国微侵袭神经外科杂志》、《中华神经疾病杂志》、《国际神经病学神经外科学杂志》、《世界神经调控杂志》等多家杂志编委、审稿专家。在国内外多家杂志发表文章百余篇,主编及参编著作近十部。

擅长:癫痫、帕金森、神经性疼痛、三叉神经痛、面肌痉挛、脑瘫、精神病等脑功能性疾病\功能区肿瘤和病灶的定位及手术。

专家在线

周健

主任医师、副教授

神经外科学博士

研究生导师

??美国克利夫兰癫痫中心(Cleveland)访问学者

??首都医院业务副院长

??癫痫中心常务副主任、癫痫中心外科主任

??北京市自然科学基金评审专家

??《中华神经外科杂志》审稿专家

??《中国微侵袭神经外科杂志》审稿专家

??《中华临床医师杂志》审稿专家

??《中华脑科疾病与康复杂志》审稿专家

??《首都医科大学学报》审稿专家

擅长:功能神经疾病的手术治疗,如癫痫的外科治疗、三叉神经痛、面肌痉挛及功能区脑肿瘤的外科治疗,在难治性癫痫的外科治疗上具有丰富的临床经验,每年完成以癫痫为主的神经外科手术余例······

温馨提醒:每隔2周的星期一,周健教授定期在医院坐诊,为癫痫患者带来希望,—,(24小时)

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