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肝内胆管错构瘤LBDH [复制链接]

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肝内胆管错构瘤(LBDH的病理与临床

CT及LBDH无临床症状,通常在体检、外科手术或尸体解剖时被意外发现Caroli病、某些多发转移瘤混淆,认识本病具有一定临床意义。

LBDH的形态与分布

7例属于这种特点。LBDH的囊壁由胆管上皮构成,周围又绕以纤维组织,不易扩张,尽管有一定的张力,多数病灶难以形成圆形,其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整,边界不如肝囊肿清晰

Caroli‘s病、先天性肝纤维化或常染色体显性遗传性多囊肾等。胆管错构瘤多无明显临床症状,实验室检查无特异度,部分患者可出现转氨酶、胆红素异常,但血CEA一般正常。

临床特点

,常在体检行影像学检查、手术探查或尸检时偶然发现病灶,尸检发现率为-2.8%

3.生长缓慢

1.胚胎期细小胆管发育障碍

1-10mm,肉眼呈灰白色结节

4.有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上

影像学表现

常多发,均匀或不均匀分布于整个肝脏;

1-10mm,多3cm;

10mm,肝内分布不均;同时,肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常常是本病具有鉴别意义的特殊征象。

胆管错构瘤超声

乳腺癌患者

低回声

高回声

胆管错构瘤超声

男性,72岁

高回声病灶

右上角为放大图,可见低回声部分

男性,46岁,自诉未有特殊不适。

体检腹部彩超发现肝内实质回声不均匀、增粗增强,肝内见多个无回声区,范围约2mm-8mm不等,门静脉、肝静脉血流通畅。考虑肝硬化声像,肝内多发小囊肿。图示如下:

腹部CT:肝脏大小形态未见明显异常,肝叶比例正常,内见弥漫性多发类圆形低密度影,较大者直径约1.2cm,增强扫描无强化。肝内弥漫分布大小不一囊性病灶,考虑肝胆管错构瘤。图示如下:

以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断

患者无症状,实验室检查无异常

肝多发病灶,直径多10mm,大小相对均匀

多为小囊性,大者可有壁结节,少数可环形强化

随着回波时间的延长,病灶T2WI信号进一步升高

随访复查病灶多无明显变化

认识本病的临床意义在于对那些有原发恶性肿瘤的病人,影像检查时勿将肝脏的胆管错构瘤误诊为多发转移瘤

鉴别诊断:

(1)肝实质弥漫性病变:多有慢性肝病病史,表面欠平,加压扫查显示肝脏质地较硬,多不合并肝内点状强回声伴彗星尾征;

(2)Caroli‘s病:为肝内胆管非梗阻性扩张,也表现为沿胆管分布的囊性病变,但病变与胆管相通,而胆管错构瘤与胆管不相通,且多合并肝内点状强回声伴彗星尾征及高回声小结节;

(3)肝多发血管瘤:超声上也可表现为多发高回声小结节,但多不合并不规则小囊性病变及点状强回声伴彗星尾征;

(4)肝内多发转移瘤:如表现为高回声小结节,则与胆管错构瘤较难鉴别,但后者多小而弥漫,最终需病理证实。

总结:胆管错构瘤并非罕见,此病多无临床症状,预后良好,但也有研究认为该病与其他疾病相关,如胆管癌、复发性胆管炎、严重门脉高压等。所以,对于胆管错构瘤的识别具有重要意义,超声可作为首选的筛查方式。

26岁哺乳期女性,自述妊娠期间有胆囊泥沙样结石,产后复查,胆囊未见异常,肝内见多个点状强回声伴慧尾征,弥漫性分布。其他组无异常发现!

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