北京看白癜风那个医院最好 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/13岁，男孩，头部受轻伤随后被送往急诊室。GCS为15分，因行走困难入院观察。住院期间出现精神状态波动和呕吐。几个小时后，神经系统检查显示右臂无力，后来发展为右侧完全瘫和失语。平扫CT（图A）正常，但左侧大脑内静脉增粗。MRI强化（图B）显示软脑膜弥漫性异常强化，累及整个左大脑半球，同侧脉络丛较对侧粗大，符合脑面血管瘤病（Sturge-webersyndrome，SWS）的诊断。患者没有其他的SWS临床特征，如面部血管瘤、青光眼或既往神经系统症状史。住院期间发生了难治性癫痫持续状态（statusepilepticus，SE），需要多种抗癫痫药物，包括左乙拉西坦、苯妥英钠、丙戊酸钠和咪唑安定。在住院的第9天，病人出现了完全的左动眼神经麻痹，这与颅内压升高和即将发生的钩回疝有关。复查神经成像显示弥漫性左半球脑水肿（图C），MRI灌注显示充血，包括脑血容量和流量（CBV和CBF）增加和平均通过时间（MTT）降低（图D-F）。转到神经重症监护室治疗难治性SE和恶化的脑水肿。最终，右侧偏瘫恢复，并到康复中心治疗（服用左乙拉西坦和丙戊酸钠）。SWS的经典MRI表现，包括弥漫性的轻脑膜强化，主要是单侧，与同侧扩张的脉络丛和皮质萎缩相关。多项研究表明，SWS的脑MR灌注（MRP）表现为，受影响区域异常改变，伴有软脑膜异常增强。6例病例报道中，提示存在脑低灌注，主要是由于静脉引流受损所致，也发现在受累最严重区域存在动脉期延迟，提示动脉灌注不足，这作为重症SWS的影像学标志。据报道，SWS患者受累大脑半球充血，被认为是SWS发展为严重脑萎缩之前的早期阶段。对于我们这例患者，发生充血时并无脑萎缩，症状出现第8天MRP显示充血，左半球CBF、CBV增加，TTP和MTT降低（图D-F）。SWS充血后发展为典型的低灌注伴萎缩。局灶性脑过度灌注继发于局灶性SE，发作停止后恢复正常。作者认为，本例中的脑充血可能是由于癫痫、脑卒中、SWS的早期改变，以及TBI所致，或可能是所有这些因素相互作用的结果。脑血流动力学改变是一次TBI后脑结构和代谢变化等众多病理组织学事件之一。在儿童患者轻度TBI中，表现出的反应性损害类似于中度或重度TBI，与基线相比最初的CBF增加，随后相对减少。一项研究，70例14岁至19岁脑震荡儿童TCD评估脑血流动力学变化，并与名对照组相比。这项研究发现脑震荡后48小时内，脑血流动力学有显著差异，表现为搏动和阻力指数降低，提示脑自主调节受损和血流速度增加。一项基于MRI和SWI的研究显示，与对照组相比，轻度急性创伤性脑损伤的基底神经节、额叶和枕叶的局部CBF和静脉氧合增加。脑血流和静脉氧合增加提示脑血流大于脑组织的供氧需求，这可能是脑损伤急性期保护神经组织的机制之一。在SWS中，由于静脉系统过度充血，引起脑血管动脉调节受损。在TBI患者汇总，也可以见到脑自动调节受损。我们假设，这例无症状SWS患者先前存在的大脑自动调节异常。这样，轻微的脑外伤也会引发进一步的脑血流动力学改变，使受损的静脉系统进一步恶化，导致神经元功能障碍和随后的临床症状。这些变化可能是细微的，仅能在功能影像学上捕捉的到；尽管发现了右侧偏瘫，但MRIDWI并未发现明显缺血的证据。在SWS患者中，TBI相关的局灶性无力和癫痫的确切病理生理学机制尚不清楚，需要进一步观察以证实TBI可以进一步加重SWS患者已经受损的脑血管自动调节功能和脑灌注的改变。根据现有的证据，头部创伤会加重SWS的临床表现。因此，临床医生应该为SWS儿童提供特别的预防措施，比如避免接触性运动。文献出处：Neurology.Oct16;10./WNL..doi:10./WNL..Onlineaheadofprint.PearlsandOy-sters:Sturge-Webersyndromeunmaskedbytraumaticbraininjury预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
