本期志愿者：青程5月起，向日葵儿童推出了一期全新的栏目——《向日葵问答》。每期，我们会邀请一位专家，专家老师会选取相关的问题进行回答。第17期，我们有幸邀请到中医院小儿血液、肿瘤科翁文骏医生，为我们解答关于儿童白血病、实体瘤等诊疗方面的问题。翁文骏，副主任医师，毕业于中山医科大学，医学硕士，从事儿科20余年，具有丰富的临床经验。曾获香港大学医院医院进修儿童肿瘤和造血干细胞移植。本期问答如下，大家可以寻找自己关心的问题。1Q:请教翁老师，我小孩今年5周岁，7月26日在某附一院神经外科动的手术，病理诊断为左额颞部小蓝圆细胞肿瘤，病理报告结果为尤文肿瘤/PNET。术后于8月12医院住院，医生和附一院的主任沟通完，建议先做放疗，之后再化疗。于是开始做计划，建膜，8月30号开始做放射，要做29次。但是医生没有做全脑全脊髓放射，也没有做PET-CT。咨询了主任医生，说不需要做PET-CT。所以请问您：这种情况放疗和化疗要一起同时做吗？要不要做全脊髓放疗呢？如果放疗完要多久可以开始进行化疗?A：尤文肿瘤术后，予评估肿瘤切除效果和有无远处转移建议做：头颅+脊柱脊髓MR、胸部CT、腹部MR、骨扫描、骨髓细胞学检查。完成以上检查就可以，PET-CT必要时（有怀疑转移时）才选择做。我们的方案是手术能完全切除者，先手术，接着化疗，完成化疗后再行放疗。放疗部位依据肿瘤侵犯部位决定，如果肿瘤没有转移，予原发部位放疗就可以；如果没有脊髓转移，不需要全脊髓放疗。放疗完成4周后，如果血象等满足化疗条件，可以开始化疗。2Q：您好，孩子结疗后大约需要休息调养多长时间再去读书才是最安全的？A：化疗后休息多少时间主要是看孩子的恢复情况，一般在结疗后一年，孩子一般状态都可以的话，是可以正常上学的。3Q：您好，小孩不足25个月，肿瘤被当成血管瘤于年7月5日进行外科手术，切除下颌浅表肿瘤，术后切片病理分析为腺泡状横纹肌肉瘤，但8月3日上疗前全身检查未发现扩散以及转移，定为一期中危，目前第二疗结束。请问化疗后需要看哪些参数决定是否需要放疗还是必须做放疗？考虑到小孩太小，是否质子治疗相比普通或TOMO效果好?A：依据CCCG-RMS-方案，你小孩定为一期中危，腺泡型易有局部复发，故I期需做放疗。目前，质子治疗是放疗后副作用较少的，有条件者可选质子治疗。4Q：主任您好，我们是急淋标危，今年一月份停的药，三月份又得了过敏性紫癜，吃了不少激素，会对急淋有影响吗？目前恢复良好。另外急淋停药后需要定期做什么检查吗？骨穿需要做吗？A：激素是治疗急淋的药物，不会对急淋造成不良影响。急淋停药后需要定期做骨穿，建议前3年每6个月做1次，共6次，之后每年1次，共2次。5Q：翁主任好！孩子8岁，17年8月中旬发现左小腿远端胫骨(脚踝左侧后)肿瘤，医院骨科直接手术，术后病理检测为腺泡横纹肌肉瘤。9月初入上海儿童医学中心化疗6次后对原位行质子放疗（剂量36Gy，分20次，每次1.8Gy），后又化疗5次。现已结疗一月。请问翁主任孩子需要进一步维持治疗吗？A：横纹肌肉瘤患儿接受规范的手术、化疗、放疗后，评估如果没有残留病灶，在完全缓解并完成所有疗程后，可考虑停药，一般不需要继续维持治疗，但腺泡横纹肌肉瘤较易复发，注意要定期随诊复查，复查时间一般建议治疗结束后第1年每2个月一次，第2年每4个月一次，第3～5年每6个月一次。6Q：翁老师，您好。我家宝宝现在10个月，4个月的时候确诊为肝母细胞瘤，术前化疗3次(顺铂+吡柔比星)，二疗后AFP为，三疗后孩子身体情况不佳，休养一个多月，行肝中叶切除术，术后AFP水平33，化疗前升至45，经两次化疗(卡铂+吡柔比星)后AFP值降至35，但仍未降至正常，这是否暗示预后情况？是否需要更进一步检查和治疗？(术后CT复查未发现异常，穿刺免疫组化上皮型胎儿型AFP(+)，Hepatocyte(+)，CD34小血管增生，GPC3(+)，ki-67局灶阳性率约50%，CD10(+)，Vimentin(-)，术后病理肝组织伴坏死结节形成，坏死结节内见少量上皮样肿瘤细胞残留，另见大量陈旧出血，泡沫细胞及纤维组织伴玻璃样变性，可见少量髓外造血，周边肝细胞水肿，汇管区少量单核淋巴细胞浸润，符合化疗后改变。)A：你小孩的手术如能把肿瘤完全切除，且术后化疗期间复查CT无复发或转移，化疗后AFP下降，手术后AFP进一步下降，上述是好的表现。现在多疗程化疗后，AFP未能下降至正常，对预后可能有不良提示意义，建议需密切追踪复查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有无复发或转移。7Q：您好，我家孩子神经母细胞瘤二期中危，术前均未扩散，做骨扫描，骨髓穿刺，血液检查都没事，术后化了六个疗程，还有必要做PET/CT吗？A：有必要做个PET/CT复查全身的情况，神经母细胞瘤这种实体瘤在PET上的表现会比较敏感，所以可以作为一个随诊的手段。8Q：翁医生，我们得的是髓母细胞瘤，手术前84斤，放化疗后体重一直下降，现在只有61.8斤，很多人提倡素食，也有医生提倡补充动物蛋白。请问，如何寻求营养支持？现在热门的功能学有没有帮助？A：手术及放化疗后，小孩身体受到的创伤比较大，当然需要多补充高蛋白的食物，同时要注意营养均衡。建议可以去有营养科的门诊就诊，帮助小孩尽快恢复营养状态。9Q：您好，神经母细胞瘤术前未扩散，术后六个疗，化疗中NES一直高代表着什么呢？尿检VMA正常，二期中危结疗后有必要吃维A酸吗？A：NSE是神经母细胞瘤较特异的肿瘤标记物之一，NES高出正常值是有意义的。如果化疗中一直NSE很高（大于正常值5倍）考虑肿瘤残留的可能性较大，如果只是轻微升高，意义就不大了。您的小孩NES一直高，尿的VMA正常，建议结疗以后吃维A酸维持一段时间，并且密切监测NSE及尿的VMA值，如果监测NSE及尿的VMA值明显升高，有必要做个PET/CT复查。10Q：翁主任，小男孩三岁半，膀胱内胚胎性横纹肌肉瘤，在三角区4.2cm×3.6cm大小，化疗至第二个疗程，用的是长春新碱、环磷酰胺、放线菌素，这三种药变换着用，这边的医生也没有明确的说做几个疗，只是说膀胱保不住。翁主任有没有什么好的方案不手术，或者可以保住膀胱？我想用中医的方法保守治疗，保住他的器官，能行吗？A：（1）横纹肌肉瘤的综合治疗包括手术、化疗、放疗。（2）手术治疗的原则是完整切除肿瘤的同时尽可能保留器官功能。对于小于5cm的肿瘤经术前化疗2~4周后行肿瘤切除术，切除肿瘤及其周围1~2cm的膀胱组织，并术中作病理检查确定切缘阴性。大于5cm的肿瘤一般需术前化疗1~2月，如缩小不明显者加作小剂量放疗，使肿瘤缩小20%-50%后作部分膀胱切除术切除肿瘤。如肿瘤位于膀胱三角区，则需行输尿管膀胱吻合术。术中常规放置银夹或钛夹，作术后肿瘤放疗标记。对术后肿瘤复发或巨大肿瘤，术前化疗不敏感而又有进展时可考虑根治性手术（即膀胱完全切除、尿流改道术加盆腔清扫术）。（3）目前尚无相关证据资料表明中医的方法可以治愈横纹肌肉瘤。11Q：翁医生您好，我家宝宝横纹肌腺胞型4期高危，化疗结束一年了，后期什么也没做，在家能用什么预防复发的药物吗？A：横纹肌肉瘤目前暂无明确有效预防复发的药物，增强机体抵抗力有助于抑制肿瘤细胞的生长，另外要注意定期复查，早期发现复发苗头。12Q：翁医生您好，我家孩子现在急淋B大维持期，还有不到半年就停药了。可孩子现在正在换牙期，乳牙未掉，恒牙已经长出来了。如果需要拔牙，在维持期可以拔牙吗？如果能拔牙，需要注意些什么？A：如果需要拔牙，是可以的，前提是血小板数目正常；另外，维持期口服维持化疗药物，可导致骨髓抑制，免疫抑制，维持期拔牙后有伤口，要预防和及时处理可能的感染。若血小板数目低，要输血小板。13Q：翁医生您好，我家孩子纵膈神经母细胞瘤2.6*2.5，有包血管，这个手术难度系数大不大？能不能一次性切除？A：这个手术难度系数大，因为肿瘤可能包绕重要血管神经，为切除肿瘤，可能伤及重要血管神经，故不容易一次性完整切除。能否一次性切除，要依据肿瘤包绕重要血管神经的实际情况，和外科技术水平决定。14Q：翁医生您好，关于神经母细胞瘤术后的一点残留，化疗后是不是复发的可能性更大？如果有，患者该如何规避风险？A：神经母细胞瘤是一种恶性程度比较高的内分泌肿瘤，而且复发率较高，术后要注意定期随诊复查，先每2个月一次，半年后每3个月一次，一年后每6个月一次。复查特别注意NSE（神经元特异性醇化酶）、尿VMA（尿香草基扁桃酸）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶。半年复查CT，有条件的患者建议复查PET/CT。若孩子出现发热、腹痛、关节疼痛等异常症状，请注意及时就诊。生活上注意，保持营养均衡，饮食上需注重清淡易消化。适度锻炼，保持心情舒畅，提高患者抵抗力。15Q：翁医生您好，宝宝4个月确诊为肝母细胞瘤，横跨肝右叶肝左叶，血管受累无法手术，经3次顺铂+吡柔比星化疗后，体虚休养一月有余后进行肝中叶切除术，术后一周AFP33，第二周AFP44，术后第三周开始行卡铂+吡柔比星方案化疗。想咨询一下，术前术后停疗时间长是否影响疗效，术后AFP增高是否暗示预后(宝宝现在已经9个月，活检及术后病理为上皮型胎儿型，少量髓外造血，汇管区少量单核淋巴细胞浸润)？A：一方面要注意肝脏手术是否对肝脏损伤有影响，另外要警惕有无术后肿瘤残留，建议需密切追踪复查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有无复发或转移。术前术后停疗时间要根据当时小孩能否耐受手术、能否耐受化疗来决定。当然停疗时间不应过长，过长影响疗效。16Q：翁医生您好！孩子内胚窦瘤4期，3岁9个月。请问左肺手术做了，术前术后jep12个疗，右肺还有两小颗！医生建议做射频消融，可行吗？目前甲胎蛋白正常范围之内。A：内胚窦瘤一般采用化疗+手术联合治疗，有远处转移的患儿建议化疗后接受根治切除术。射频消融治疗实体肿瘤是近年发展的一种非外科手术治疗手段，具有一定的优势，比如创伤小、恢复快、并发症相对少，已应用于肺癌及肺转移瘤的治疗，但目前临床应用于内胚窦瘤肺转移尚缺乏足够多的资料。另外完全消融要有一定的适应症，如病灶数目少于5个、单个病灶最大径＜3.5cm且病灶与心脏大血管等重要结构间距1cm以上等等。17Q：翁医生您好，硬纤维瘤术后不一定都复发吧，您有遇到过术后治愈的么？A：硬纤维瘤是一种少见的来源于纤维结缔组织的交界性软组织肿瘤，局部侵袭性生长和术后复发率高是其显著特点，手术后复发率依肿瘤部位而异，从20％～80％不等。因此，虽说复发率高，但不一定都复发。尽可能完整切除肿瘤并保证切缘阴性、术后联合放疗、非甾体抗炎药和抗雌激素药物治疗、细胞毒性药物化疗等综合治疗方法有助于降低复发率。18Q：翁医生您好，孩子一岁四个月，神经母细胞瘤三期中危结疗后需要继续服维甲酸吗？A：如果您的孩子接受的是规范的化疗，还是建议服维甲酸维持治疗，但如果口服过程中出现明显的副作用：如心悸、心动过速、高甘油三酯血症、高血糖、关节痛、肌肉痛、痤疮暴发、脱发等，可暂不口服，动态监测神经母细胞瘤的肿瘤标记物NSE、尿的VMA及影像学检查。
