①病例分享
好些天前,门诊来一位患者。患者是位30岁的青年女性,起初她是因“右侧面瘫1周”医院就诊,自感没有听力下降,也没有耳痛、流脓、头晕、耳鸣等症状。医院以“右侧贝尔氏面瘫”予以激素、扩血管和高压氧治疗,1个月后仍无明显好转。医院就给她进行了耳部CT检查,根据结果,当地医生考虑为颞骨胆脂瘤侵犯面神经所致,建议手术,患者一听要手术,就回去与家人商量,反复思虑后,医院看看。几经辗转,来到我院,专家看完片子后,告知患者需要再做一个耳部增强MRI检查,患者遵照嘱咐执行了,最后MRI结果报告提示右侧面神经瘤可能。患者对于肿瘤性疾病,有着本能的恐惧。专家解释说这是一种良性肿瘤,一般不致命,经过治疗,有些患者也是可以获得不错疗效的,这时患者才稍缓焦虑。
那么,我们该如何来面对“面神经瘤”这一疾病呢?
②面神经瘤疾病的基本情况
面神经瘤是耳鼻咽喉头颈外科肿瘤中,非常少见的肿瘤,发病率就算单纯在颞骨肿瘤中也不到1%,若放之在全身,则更低。面神经瘤是最早在年由Schmitt医生首次报道,至今,全球报道不足千例。它有个显著特点:生长非常缓慢,男女发病率无明显差别,平均发病年龄为44岁。由于临床上面神经瘤少见,特别是症状表现不够典型时,非常容易误诊和漏诊,而很多患者由于开始时症状较轻,也容易忽视,直到出现不可逆的面瘫时,才追悔莫及。
很多患者也许会有疑问,神经不是神经科的问题吗?怎么还是耳鼻喉科的疾病。针对这一疑问,我们就需要先来认识一xing下面神经。面神经分为颅内段和颅外段,颅内段的确属于神经科的范畴,但是颅外段,基本就是在颞骨中走形的,而颞骨就是属于耳颅底外科的解剖部位,而且颅外段的大部分面神经都在颞骨当中走行,是人体在骨管中走行最长的脑神经,在成人约3cm。颅外段面神经可分为:
1.内耳道段:面神经由内耳门进入内耳道,偕同听神经到达内耳道底。
2.迷路段:由内耳道底的前上方进入面神经管,向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节。此段最短,长2.25mm~3mm。
3.鼓室段:又名水平段,自膝神经节起向后并微向下,经鼓室内壁的骨管,达前庭窗上方、外半规管下方,到达鼓室后壁锥隆起平面。此处骨管最薄,易遭病变侵蚀或手术损伤。亦可将此段分为鼓室段(自膝神经节到外半规管下方)。
4.锥段:自外半规管下方到锥隆起平面,传统上常将锥段划入鼓段。
5.乳突段:自鼓室后壁锥隆起高度向下达茎乳孔。此段部位较深,在成人距乳突表面大多超过2cm。颞骨内面神经全长约为30mm;其中自膝神经节到锥隆起长约11mm,自锥隆起到茎乳孔长约16mm。
6.颞骨外段:面神经出茎乳孔后,即发出耳后神经、二腹肌支、茎突舌骨肌支等小分支。面神经的终末支在茎突的外侧向外、前走行进入腮腺。主干在腮腺内分为上支与下支,二者弧形绕过腮腺岬部后又分为5支;各分支间的纤维相互吻合,最后分布于面部表情肌群。
图1面神经分段
③面神经瘤的诊断
面神经瘤有纤维瘤、神经鞘瘤、血管瘤,最常见的是神经鞘瘤,好发于鼓室段,尤其是膝状神经节,其次是垂直段,值得注意的是,临床发现时往往累及多段。当然,并不是所有的面神经瘤首发症状都是面瘫,大约只有50%患者发现时有面瘫。面瘫的表现就是歪嘴巴、闭不上眼睛、漱口时含不住水、眉毛抬不起来,看起来两侧表情不对称。所以这就给临床诊断带来更大的难度。很多患者是无症状,也有少部分患者是以听力下降、耳鸣、头晕等来就诊。症状的出现,与肿瘤发生在哪一段、大小等有明显的关系。而它的诊断有赖于影像学检查,包括CT和MRI。对于发生在鼓室段的面神经瘤,予以耳部高分辨率CT检查更好,而对于发生在内听道段的则予以耳部MRI检查更好。很多患者总是纠结于做CT好还是MRI好,其实,他们没有优劣,只是各自对辨别的组织不同。CT对骨性结构能更好分别对比,而MRI对软组织分辨更好。也就是说如果肿瘤长在周围骨性组织较多的部位,拍MRI不如拍CT,反之。这需要听从医生的意见。
图2面瘫表现
面神经瘤发生的解剖部位不同,它的CT表现也会不同。如果在鼓室段:可见中耳腔内的软组织块影,膨胀性骨质破坏和听小骨破坏,听小骨向外推挤,注射增强剂,肿瘤可强化,尤其是在膝状窝处的面神经肿瘤,可见面神经管和膝状窝扩大。MRI的T2WI和增强T1WI上信号常表现为不均匀,尤其在增强后信号不均匀强化表现更明显,内听道也明显扩大。
图3面神经瘤的CT表现
④面神经瘤的治疗
面神经瘤虽算得上是一种罕见的良性肿瘤,但任其发展,有严重的致残性,导致面瘫和听力障碍。正是由于少见,临床上很难在考虑范围之内,对于一些耳部症状尤其是面瘫、耳鸣、耳聋患者反复难以治愈的患者,应及时行耳部高分别率CT或MRI检查,以排除耳部肿瘤性疾病。一旦确诊为面神经瘤,首选是手术切除。但是并不是都需要立即手术切除,对于有些较小的面神经瘤,又无明显面瘫的患者,可考虑随访观察,定期行MRI检查;而对于已出现面瘫的患者,则建议尽早手术切除,因为面瘫超过1年的患者,再行手术治疗,面瘫改善的几率将大大降低。面瘫的恢复程度取决于手术前的面瘫情况,目前最好的恢复也是只能到HB-II级,这个面瘫程度就是:如果不做动作如闭眼、抬眉、笑等动作时,看不出面瘫;正常人是HB-I级,大部分是在HB-III/IV级,这一程度:基本上不做任何面部表情,也能看出面瘫,但是对于一些基本的表情运动,是可以完成的。我们建议若生活中一旦出现面瘫,无论何种原因均应及时就诊,越早诊治,面瘫恢复的可能性就会越大,如果拖延,那么面瘫改善程度将会大打折扣。
参考资料:
1.王振常,鲜*舫.中华影像医学·头颈部卷(第3版)[M].北京:人民卫生出版社,年.
2.王萌萌,韩维举,王若雅,等.面神经肿瘤的诊断及治疗进展[J].中华耳科学杂志.;12(03):-.
3.ThomasVogel.DifferentialDiagnosisinHeadandNeckImaging[M].北京:中国医药科技出版社,年.
注:所选图片选自病例、网络和参考资料。
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