看到CT表现你能立刻想到是什么病吗?
今天和大家分享一个病例:长了五十多年的一个“胎记”,以为没事,结果居然是个大问题!
王某,女,59岁,出生时就伴随眼部“红斑样胎记”,无触痛、压痛、压之不变色,其颜色随年龄增长越来越明显,现进行性左手功能障碍,爪形手。
患者患处图像
CT图像1
CT图像2
CT图像3
CT图像4
影像所见:双侧脑沟、脑池对称性扩大,右侧颞顶枕叶重度萎缩,右侧颞、顶及枕叶可见夹杂弯曲状脑回样钙化。符合颜面部血管瘤综合征影像表现。
临床表现+影像表现:诊断颜面部血管瘤综合征(Sturge-Weber综合征)。
这是个什么病?一起来看看。
Sturge-Weber综合征(Sturge-Webersyndrome,SWS),中文名即斯特奇-韦伯综合征,又称三叉神经血管瘤、脑颜面海绵状血管瘤病,是一种罕见的神经-皮肤综合征。
其以颜面部血管畸形、软脑膜血管畸形及眼脉络膜血管畸形为基本病理改变,以沿面部三叉神经区分布的毛细血管畸形、癫痫、对侧偏瘫、智力减退及伴发青光眼等为主要临床表现,伴或不伴骨和/或软组织的过多生长。
临床表现
1.颜面皮肤毛细血管瘤
主要沿三叉神经走形分布,一般呈紫红葡萄酒色。毛细血管瘤多位于真皮及皮下组织内,大小不一,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。单侧时,以面部中线为分界。出生时即出现,色浅而不明显,伴随着年龄增长而变黑,越来越明显,眶上区域几乎经常受累。
2.中枢神经系统的血管瘤
脑损害常表现为癫痫大发作、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。
3.眼部表现
眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。
(1)脉络膜血管瘤:患者眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底,可见视网膜囊样变性、水肿、脱离等等。
(2)青光眼:当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。多数青光眼在婴儿期已发生,但到儿童及青少年期才发展。
相关检查
1.头颅正侧位平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有钙化,呈珊瑚状,钙化征象多在1岁以后出现,此现象提示中枢神经系统(CNS)已受累;
2.CT或磁共振横断位及重建图像可明确大脑血管瘤下皮质的钙化及脑萎缩改变,若出现癫痫大发作可行脑电图辅助检查;
3.B超检查以确定诊断,伴随青光眼时注意监测眼压变化辅助该病的诊断。
治疗
目前SWS尚无有效根治方案,一般对各系统症状采取对症治疗。
面部血管畸形的治疗
应根据血管畸形的大小、深度、血供情况等综合判断作出相应治疗,一般以对症治疗为主。
神经系统症状的治疗
一般认为,SWS伴发癫痫首选药物治疗,部分患者可经药物治疗控制,但应谨慎部分药物对SWS患者产生的不良反应。对于药物难治性癫痫或症状严重者可考虑手术治疗。
对于频繁卒中样发作者,口服小剂量阿司匹林可以预防血栓形成,减少其发作。
对于偏头痛者采取脱水降颅压、营养神经、药物预防等对症治疗。
眼部症状的治疗
对于青光眼主要是降低眼内压治疗,防止眼内压增高致视神经损伤,药物治疗为首选方法,但往往效果较差,对药物治疗无效者可采用外科手术。
参考文献/p>
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本文首发:医学界影像诊断与介入频道
本文作者:关关
责任编辑:陈诗雨
版权申明
本文原创转载请联系授权
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