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报道
*琦教授小儿ENT团队喉气道手术经典之一：支撑喉镜下切除5月龄婴儿声门下血管瘤
病例摘要：
1.患儿，男，5个月22天
2.家长代主诉：喉喘鸣2月
3.现病史：患儿家长于两个月前发现患儿无明显诱因下出现喉喘鸣，哭闹时明显，安静时也偶有出现。外院就诊电子喉镜检查提示：“喉软骨发育不良”，予补钙、雾化吸入等治疗后无明显好转。我院门诊电子喉镜检查提示：喉部肿物，左侧声门下膨隆。喉部增强CT检查结果：声门下方偏左侧富血管结节，血管瘤可能。
4.查体：患儿生长发育基本正常，安静时偶有喘鸣声，胸骨上窝及剑突下窝无明显吸气性凹陷，哭闹时喘鸣声较明显。
术前检查
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1.喉部增强CT：
2.电子喉镜：
术前诊断：
婴幼儿声门下血管瘤；喉梗阻II度
本例治疗经过：
完善术前常规检查后，行全麻下无气管插管支撑喉镜下声门下血管瘤切除术：支撑喉镜充分暴露声门，可见左侧声门下近左侧声带处弥漫性隆起，表面偏红，光滑，触之易出血，向内阻塞气管约2/3，基底较宽。其下方总气道未见明显狭窄。术中使用黏膜钳钳取部分组织送病理，喉部专用吸割器逐层切除肿物，注意保护声带及喉部小关节，控制切割深度，肾上腺素棉球压迫止血。内镜再次检查术腔，血管瘤完全切除，无明显活动性出血。带管转入PICU，一天后顺利拔管转回普通病房。术后呼吸明显改善，无明显喉梗阻。术后病理：血管瘤，免疫组化示GLUT1（＋），提示为婴幼儿血管瘤。
文献回顾及讨论
婴幼儿声门下血管瘤是导致婴幼儿气道梗阻的常见原因之一。虽然婴幼儿声门下血管瘤为先天性疾病，但出生时一般无明显症状，而是随着患儿长大，多数在婴幼儿6个月龄内发病。婴幼儿声门下血管瘤的典型症状为喉喘鸣，多数为间歇性，根据瘤体阻塞气道程度的不同可逐渐由间歇性喉喘鸣发展至持续性喉喘鸣。婴幼儿声门下血管瘤的发展多数有快速发展期、相对稳定期、消退期三个阶段，所以无明显症状且不影响生长发育的声门下血管瘤一般不建议积极处理。婴幼儿声门下血管瘤的诊断较为困难，主要依据病史、电子喉镜检查和影像学检查。多数婴幼儿声门下血管瘤表现为局部隆起，表面并不一定有明显的红色、蓝色等常规血管瘤样改变，电子喉镜检查极易漏诊。因此婴幼儿声门下血管瘤的电子喉镜检查需要内镜医生经验丰富才不容易漏诊。婴幼儿声门下血管瘤的治疗目前尚无公认的最有效方法，主要有全身药物治疗和局部手术两大类。药物保守治疗过程中多数会出现声门下血管瘤的一过性肿胀，从而导致肿胀的声门下血管瘤阻塞气道，引起婴幼儿气道梗阻加重。婴幼儿气道本身较为狭窄，加之声门下血管瘤，会进一步增加麻醉过程中的气道风险，因此较一般气道手术难度更大，风险更高。一般对瘤体大、阻塞气管径50％的患儿，服药期间仍有症状反复者视为无效或效果不佳，应积极选择微创手术干预。因为是全麻下不插管的气道手术，所以婴幼儿声门下血管瘤的切除对手术和麻醉团队的要求非常高，团队在术前应做好充分的评估和准备。术者在术中应注意以下几点：（1）术者应注意血管瘤出血的控制，及时止血，防止出血流入气管阻塞气道；（2）术者和麻醉团队应密切配合，注意气道的畅通和麻醉维持，防止窒息；（3）术者在术中应精确控制吸割器，防止误伤声带、喉部小关节、食管等重要毗邻结构。患儿的术后管理也很重要，因婴幼儿气管管腔狭小，局部的手术创伤容易引起黏膜肿胀，从而导致术后呼吸困难。因此，建议声门下血管瘤患儿术后带气管插管（气囊充气）入PICU，待病情稳定，且术后水肿期过后再拔管，这样更加安全。
专家介绍
*琦
主任医师，上海市医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组副组长。从事耳鼻咽喉科临床工作二十余年，在本专业各类疾病诊治方面有较丰富临床实践经验，擅长耳科、耳神经外科、人工耳蜗植入及侧颅底肿瘤，精于诊治各种小儿耳鼻咽喉常见疾病，包括中耳炎、外耳道胆脂瘤、先天性喉气管疾病、先天性后鼻孔闭锁、小儿阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、声门下血管瘤、咽喉及头颈部肿瘤（淋巴管瘤、甲舌囊肿、腮裂瘘管及腮腺肿瘤）等。
