颅中窝脑膜血管平滑肌瘤
图释
图1.肿块内示丰富的厚壁血管，缺乏弹力纤维，血管间为不规则排列的梭形细胞，杆状核，嗜酸性胞质，肿瘤有显著的黏液性背景，HE染色。
图2.在黏液性背景下，灶性可见核型较大的瘤样巨细胞(箭)，未发现核分裂象及坏死，HE染色。
图3.梭形细胞示SMA阳性表达,EnVision法。
图4.局灶性成簇脂肪细胞示S-阳性，EnVision法。
1简述
血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)是一种常发生在四肢的良性软组织肿瘤，中年人好发，女性相对多见。血管平滑肌瘤的组织发生尚不清楚，通常认为其属于平滑肌瘤的一类，许多学者认为其主要来源于静脉。颅内血管平滑肌瘤少见，临床症状取决于肿块的部位和大小。颅内血管平滑肌瘤多见于中年患者，女性并不多见。已有报道发生的部位包括：基底神经节、海绵窦、右顶叶、幕下、蝶鞍和大脑镰等，本例则位于颅中窝。绝大多数肿瘤位于脑表面，多数附着于脑膜，因此WHO将其列为脑膜来源肿瘤。血管平滑肌瘤组织学分为3类亚型：实体型、海绵状型和静脉型，本例属于静脉型。颅内血管平滑肌瘤很少见，需与脑膜瘤、神经鞘瘤、血管瘤、动静脉畸形及血管球瘤等进行鉴别诊断。
颅内血管平滑肌瘤MRI显示低或等密度Tl加权像，高密度T2加权像，Gd注射后加强，多数显示脑膜尾征，需与脑膜瘤相鉴别，但脑膜瘤多显示高密度T1加权像。海绵状血管瘤显示高密度T1和T2加权像，并有特征性的低信号环和流空效应，因此较易于鉴别。
2病理特点
肿块内见丰富的厚壁血管，缺乏弹力纤维，血管间为不规则排列的梭形细胞，杆状核，嗜酸性胞质，肿瘤有显著的黏液性背景，灶性可见核型较大的瘤样巨细胞，未见核分裂象及坏死。肿块中局灶可见成簇的脂肪细胞。免疫组织化学显示梭形细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白及波形蛋白均阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)、广谱细胞角蛋白(CKpan)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、HMB45、p53和p16均阴性。血管内皮细胞CD31和CD34阳性，局灶性成簇脂肪细胞S-蛋白阳性，肿瘤细胞Ki-67阳性指数1%。原位杂交EB病*阴性。
多数颅内平滑肌肿瘤患者伴有免疫抑制和(或)EB病*阳性。本例患者HIV阴性，肿瘤EB病*阴性。迄今为止，仅有3例颅内血管平滑肌瘤(包括本例)检测了EB病*，只有1例显示阳性，但未报道免疫抑制情况及随访结果。研究者发现颅内EB病*阳性平滑肌肿瘤的预后较差，病死率较高。所以，颅内血管平滑肌瘤有必要做EB病*检测。
(原作者：周志毅，虞敏红，等；本网摘编)
