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主要表现：
1、面部红斑，一侧或双侧颜面部红，眼结膜及口腔咽部粘膜可受累（图1-2）。
2、脑内可见累的脑组织呈红色地毯样表现，病变较重者脑组织呈紫红色（图3）
3、病变同侧可有程度不等的青光眼。
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临床检查：
1、CT扫描显示病变部位钙化（患儿不需要强化CT检查）（图2，4）。
2、平扫与强化磁共振（MRI）检查显示病变部位脑表面血管增生样改变（不强化的磁共振可能表现为正常或仅轻度脑萎缩），可不进行脑血管造影DSA或磁共振血管成像MRA检查（图5，6）。
3、视频脑电图(SEEG)检查放电部位可与病变部位一致或不一致，主要是因为增生的异常血管或萎缩钙化的脑组织影响了放电传导，所以出现与病变不一致的情况（图7）。
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临床治疗：
明确诊断后一般采用根治性切除手术，手术治愈率90%。颜面部红斑可采用激光多次治疗，面部红斑可有一定程度减退。
颜面血管瘤的基本知识：
脑颜面血管瘤病（Sturge-Weber综合征）主要表现为面部红斑，癫痫发作，青光眼。面部红斑可累及单侧或双侧，沿三叉神经分布，眼结膜及口腔咽部粘膜均可受累，少部分病人累及躯干及肢体。癫痫发作起病年龄在1岁以内，出现一次癫痫发作的患儿，90%以上会出现第二次发作，且抗癫痫药物控制效果多不佳。癫痫可有多种表现类型，约半数以上有一侧肢体抽搐的发作类型，对于癫痫灶定位有重要意义（抽搐对侧为癫痫灶部位），约1/3病例出现持续时间大于10分钟的癫痫持续发作，持续癫痫发作可对病人大脑造成一定程度的缺氧，应积极控制。
该病检查主要包括CT普通扫描、普通与强化核磁共振检查及视频脑电图检查。如出现癫痫发作且药物控制效果不佳，可采用手术切除癫痫灶的方法治疗，治愈率在90%左右。
关于患儿的手术时间问题：
根据我们的80例脑颜面血管瘤的手术经验，1－3岁为最佳，不超过6岁。小于1岁因体重小，术后难管理，容易出现出血、肺炎、感染等并发症；超过6岁儿童大脑的可塑性逐渐下降，对患儿的术后的脑功能恢复会带来一定影响。如果患儿出现药物不能控制的癫痫发作，可及早手术，我们于年分别完成二例3个月及4个月幼儿的大脑半球离断手术，术后效果很好。
关于患儿的手术方式问题：
局灶性切除及多脑叶切除为最佳，既达到了治疗癫痫的目的，又不损伤患儿的主要脑功能，但对半侧脑受累的患者，半球离断手术是首要选择。
功能神经外科主任
癫痫中心主任
关宇光
长按