今天周一，门诊工作量很大，超声诊室门口也开始出现患者一次次的抱怨和喧闹，看来疫情真的离结束不远了。
今天复习一个肝脏的病例，病例来自于韩国超声学会KSUM，在此表示感谢，女性，21岁，右上腹疼痛不适就诊，触诊可扪及包块。先看一下超声图像。
肝右叶巨大不均质回声团块，边界清，形态比较规则，周边未见晕征，内回声不均匀，CDFI内可见较丰富血流信号。诊断有可能是什么呢？肝癌、FNH及腺瘤，还是其他少见的比如纤维板层样肝癌等？
再来看一下CT图像
肝右叶肿瘤呈快进慢出表现，边界清晰，内部密度不均匀。是不是看到这里还是不确定是什么呢？
揭晓答案：肝脏的上皮样血管平滑肌脂肪瘤EpithelioidAngiomyolipoma，简称肝脏EAML，让我们一起来认识下它到底是个什么肿瘤？
肝脏EAML是一种肝脏少见的间质肿瘤，好发于年轻女性，好发年龄30-40岁，一般无明显症状，多在体检时发现，近年来研究肝脏EAML和肺淋巴管肌瘤并、肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等同属于血管周上皮细胞样肿瘤家族，其免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双向分化特点。
肝脏EAML大多数边界清晰，但没有包膜，内部成分复杂，包含血管、平滑肌及成熟脂肪组织，20%的患者合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，肝脏EAML其中脂肪组织含量不等，据报道可在10-95%之间，超声的表现主要在于其脂肪含量，根据脂肪含量的多少图像差异很大，脂肪含量少，多表现为边界清晰低回声结节，脂肪含量高，多表现为肝脏类血管瘤表现。CT扫描也缺乏特异性，结合病*系列及肿瘤指标，多在术前被误诊为FNH和不典型血管瘤等。
肝脏EAML首选外科切除，预后一般较好，虽然目前也已经有恶性病例的报道，但目前对肝脏EAML恶性诊断标准和预后参数尚没有统一认识。
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