概述
肝动静脉畸形由畸形的动脉和静脉直接相互交通形成，可源于多种肝脏疾病，如肿瘤（原发、转移性肝癌）、肝硬变、外伤、手术、穿刺活检、感染、先天性畸形等，而部分原因不明者称为特发性肝动静脉畸形。
临床
多数特发性肝动静脉畸形临床症状体征不明显，往往因其他原因做检查时偶然发现，也有部分患者病变进展，后期因门脉高压、右心长大、心衰等而检查发现。
病理生理
特发性肝动静脉畸形是因为血管发育变异，导致动静脉直接沟通形成的迂曲、纠集、粗细不等的畸形血管团，动静脉畸形可在肝动脉与肝静脉间形成，也可在肝动脉和门静脉间形成。动静脉畸形形成后，由于动静脉间压力不对等，其间没有正常的毛细血管阻力，内部易形成动静脉瘘，从而使肝脏血流动力学发生改变，肝动脉血注入畸形血管团内经瘘道直接进入静脉，造成局部血流量增加，循环加快；同时动脉血直接进入静脉，使动脉内压降低，静脉内压增高，引起病变范围内静脉回流受阻而出现静脉扩张和扭曲。另外，由于动静脉的分流，使局部血流重新分布，在肝段、亚段和小叶间可因此而出现局部异常灌注。
影像表现
肝脏由肝动脉和门静脉双重供血，肝动脉供血约占２５％，门静脉供血约占７５％。正常时血流经这两个途径进入肝脏：一部分通过腹主动脉－肝动脉－肝血窦途径，另一部分通过脾静脉或肠系膜上静脉－门静脉－肝血窦途径，因此增强扫描正常肝内血管显影具有时相性，即肝动脉最先显影，其次为门静脉、肝血窦、肝静脉。当出现动静脉畸形时，由于动静脉瘘道存在，血流直接从动脉进入静脉，使静脉系统提前显影，因此，在动脉期可见肝静脉或门静脉及其属支显影，甚至可以直接显示畸形的供血动脉和引流静脉。在动脉早期时，对比剂经肝动脉进入畸形的血管团，出现异常强化的血管团影，同时由于动静脉分流局部血流重新分布，病变周围可出现一过性的局部肝段、亚段或小叶的异常灌注增强，表现为肝脏边缘的楔形、三角形的高灌注区。随着时间延长，正常门脉属支和肝血窦显影，病变区强化程度相对减弱，逐渐恢复正常或接近门脉期的强化程度，故在动脉晚期和门脉期表现为强化范围缩小，呈等密度／信号或稍高密度／信号。而随着时间继续延长，到平衡期，病变呈等密度／信号改变。病变周围的楔形或三角形一过性灌注异常增强是由于肝段、亚段和小叶间动脉血流的再分布所致，反映着病变周围的血流动力学改变。有研究认为，由于肝动脉压力高，门静脉压力低，各种功能性或器质性的动静脉瘘导致肝动脉和门静脉血流的再分布，在ＣＴ／ＭＲＩ的动态增强或肝血管造影时出现过渡灌注，表现为先于邻近正常灌注区的肝实质的短暂、节段性的增强，或表现为门脉分支显影早于主干，或门脉分支及主干已有强化，而肠系膜上静脉、脾静脉没有强化。肝动脉造影表现为肝动脉显影时，门静脉小分支早期显影。
鉴别
１血管瘤血管瘤是肝脏的一种常见良性肿瘤，以海绵状血管瘤最多见，ＭＲＩ和ＣＴ上可见明显的瘤体，平扫呈长Ｔ１、长Ｔ２信号，或稍低密度改变，增强后动脉期见边缘结节样强化，随着时间延长，逐渐向中心充填，表现为“早出晚归”的特点，其在门脉期仍呈高信号／高密度改变。
２小肝癌由于小肝癌较小常难鉴别，但多由肝动脉供血，动脉期明显强化，而门脉期快速消退呈现低密度／低信号改变，表现为“快进快出”。ＡＦＰ、乙肝标志物等检查可以帮助诊断。
３肝腺瘤肝腺瘤为少见的良性肿瘤，可能与使用避孕药有关，瘤体易破裂出血。ＣＴ平扫呈低密度改变，由于易出血可见斑点状、片状高密度影，增强后呈等密度或轻度低密度改变；ＭＲＩ多表现为高低混杂影，增强后动脉期呈低信号，门脉期可轻度强化。
４局灶性结节增生ＣＴ平扫时局灶性结节增生呈等密度或稍低密度，中心瘢痕区为更低密度；增强后动脉期见病变强化，中心瘢痕强化差，门脉期和平衡期结节呈等密度改变，而中心瘢痕延时强化。ＭＲＩ表现为平扫呈等或稍长Ｔ１和Ｔ２信号，中心瘢痕常呈Ｔ１低信号、Ｔ２高信号；增强后动脉期明显强化，门脉期和延时期病灶轻度强化，而中心瘢痕则明显强化
内容节选
《中国普外基础与临床杂志》——《特发性肝动静脉畸形的影像学表现》，作者：张羲娥，宋彬，袁放，陈光文，*子星
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