王淑敏张慧
IgG4是免疫介导的纤维炎症性疾病。其较有特异性的特征：多靶点多器官形成“肿胀性”病变、大量淋巴浆细胞浸润尤其是IgG4浆细胞丰富，席纹状纤维化、和但不总是血清IgG4升高[1]。这类疾病最早得到认识是在胰腺，称为自体免疫性胰腺炎，常伴胰腺外器官出现类似表现，包括胆道、肾脏、肺、甲状腺、泪腺、涎腺、腹膜后组织以及淋巴结，所以形成IgG4相关性疾病这一概念[2]。而且一些疾病比如Mikulicz疾病[3](泪腺、腮腺和颌下腺增大)、Küttner氏瘤(单侧颌下腺增大)等也属于IgG4相关性疾病范畴。这类疾病主要的三个病理特征是：大量淋巴浆细胞浸润、纤维化至少局灶区域显示席纹状排列、闭塞性静脉炎[4]。
在这类疾病诊断中一个重要需要鉴别的问题就是非IgG4相关性疾病也可在组织中出现IgG4浆细胞增多，比如低级别B细胞淋巴瘤、恶性肿瘤、韦格纳肉芽肿等也有IgG4浆细胞浸润，所以该指标不具有特异性，席纹状纤维化和闭塞性静脉炎对IgG4相关性疾病诊断具有特异性。这三个主要特征在不同器官中变异较大，比如腮腺和唇腺很少存在席纹状纤维化，偶然情况缺乏闭塞性静脉炎[4]。年共识提出强烈建议根据活检病理结果确诊，从而排除恶性肿瘤以及与IgG4具有相似临床表现和病理特征的疾病[5]。
由于该类疾病涉及多个器官损害，但是胰腺、胆道以及肺等穿刺困难，所以开始